skip to Main Content
Menu

FOP staat voor Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Dit betekent dat bindweefsel geleidelijk omgezet wordt in bot. De eerste gevallen zijn al in de 17e en 18e eeuw beschreven.

Naar schatting zijn er wereldwijd ongeveer 2.500 mensen met FOP. Dat komt neer op één op de twee miljoen mensen. Ter vergelijking: als een voetbalstadion plaats biedt aan 100.000 mensen, zouden er bijna 20 volle voetbalstadia nodig zijn om iemand te vinden met FOP. Wereldwijd is er bij 922 mensen FOP vastgesteld in 2017.

Technisch gezien is het antwoord verrassend genoeg “ja”. Maar dat is niet het hele verhaal. Chirurgische ingrepen resulteren vaak in het erger worden van de ziekte. Nieuw bot zal teruggroeien en de beweeglijkheid verder beperken.

Het extra bot dat wordt aangemaakt bij FOP, wordt gevormd door voortschrijdende omzetting van bindweefsel in kraakbeen en bot. Dit gebeurt op dezelfde manier als wanneer bot weer aangemaakt wordt (en dus heelt) na een botbreuk. Ook is het proces bijna identiek aan de manier waarop bot gevormd wordt in het embryo. Het abnormale aan de botvorming bij FOP is dus niet de manier waarop het gevormd worden, maar de plaats en het tijdstip waarop het ontstaat.

FOP wordt gekenmerkt door het optreden van flare-ups in spier of rondom een gewricht die vaak tot leiden tot plaatselijke botvorming. Beweging van gewrichten wordt hierdoor vaak onmogelijk. Flare-up is een plaatselijke, plotselinge verergering van de ziekte met zwelling roodheid en pijn. De flare-ups kunnen spontaan ontstaan of worden uitgelokt door letsel, injectie of operatie.

Helaas worden mensen met FOP niet meer beter. De “P” in FOP staat voor “Progressiva”. Dat betekent dat FOP progressief is, dat wil zeggen dat het na verloop van tijd erger wordt. Omdat FOP een erfelijke ziekte is, en dus in de genen zit, worden mensen met FOP met de ziekte geboren. Het extra bot hoeft echter nog niet aanwezig te zijn bij de geboorte. Ook zullen patiënten nooit over de ziekte heen groeien, en zal het gevormde extra bot nooit meer verdwijnen. Het lichaam van een FOP-patiënt maakt niet voortdurend extra bot aan. Iemand met FOP kan maanden of zelfs jaren leven, zonder een flare-up te krijgen. Ondanks dat is er altijd een kans dat zich extra bot gaat vormen. Dit kan na een (lichte) verwonding, zoals een val, of zelfs zonder enige waarschuwing gebeuren. Maar een verwonding hoeft niet altijd te betekenen dat FOP weer oplaait. Het is dus onduidelijk waarom de ziekte soms actief is, en zich de rest van de tijd slapend houdt.

FOP treft de nek, ruggengraat, borstkas, schouders, ellebogen, polsen, heupen, knieën, enkels en vele andere gebieden. De voortschrijden van de ossificatie (het “verbenen”) volgt een kenmerkend patroon. Meestal vormt het extra bot zich eerst in de nek, ruggengraat en schouders voordat het in de ellebogen, heupen en knieën gebeurt. De spieren van het diafragma ( het middenrif), tong, ogen, gezicht en hart blijven meestal gespaard. FOP heeft invloed op de mobiliteit omdat gewrichten, zoals de knieën en de ellebogen, botten verbinden en een grote rol spelen bij beweging. Bij FOP vervangt het extra bot de ligamenten die de gewichten bedekken en de spieren en pezen, die de gewrichten doen bewegen. De consequentie hiervan is dat beweging in de aangedane gebieden erg bemoeilijkt of zelfs onmogelijk wordt.

Nee, FOP kent veel variaties tussen verschillende patiënten. De grootste variatie wordt gezien in de momenten wanneer er botvorming plaatsvindt (de fare-ups) en de snelheid waarmee dit gebeurt. Een andere variatie is de graad van bewegingsbeperking. Bijvoorbeeld: een elleboog kan onbeweeglijk zijn, of nog enige beweging toe kunnen staan.

Tot op heden is er geen effectieve behandeling bekend. Maar er is hoop. Op dit moment worden met twee mogelijk werkzame middelen klinische studies uitgevoerd en andere mogelijke werkzame middelen worden op dit moment in het laboratorium getest.

Back To Top
X